¿Qué es la pérdida auditiva unilateral profunda?

Las personas con audición normal tienen la capacidad para captar y procesar simultáneamente información en el cerebro que viene desde los dos oídos, aunque esta sea diferente (escuchamos con un oído la televisión y con el otro respondemos la llamada telefónica). A esta habilidad le llamamos audición binaural. 

Cuando se pierde totalmente la audición por uno de los oídos (Sordo o anacúsico), y se conserva en el oído contrario las capacidades auditivas funcionales (Normoyente), se pierde la binauralidad y el oído único desencadena una serie de procesos de compensación central, tratando de suplir las funciones del oído lesionado. Esta suplencia se logra parcialmente, principalmente en ambientes silenciosos, pero no se logra cuando las comunicaciones se realizan en ambientes con ruido de fondo como música o varias personas hablando como sucede en las cafeterías y en ambientes acústicos complejos reverberantes como las aulas de clase, iglesias, teatros o salas de conferencias.

De esta manera se configura cierto grado de discapacidad ya que quien oye por un solo oído, está en desventaja comparado con las otras personas.

¿Qué es la discapacidad?

«La discapacidad resulta de la interacción entre las personas con deficiencias y las barreras debidas a la actitud y al entorno que evitan su participación plena y efectiva en la sociedad, en igualdad de condiciones con las demás".  Convención de la ONU, 2006.

Algunos de los consejos equivocados que se escuchan para personas quienes padecen PAUP, son: No se preocupe, con un solo oído el niño puede aprender a hablar bien. Dios nos dio un oído de repuesto por si el otro se daña. No hace falta usar ningún aparato o ayuda auditiva. Si ya se acostumbró a escuchar con un oído no hace falta el otro. Las personas con PAUP requieren atención especializada por profesionales de salud auditiva como los Audiólogos y médicos especialistas Otólogos y Otorrinolaringólogos.

¿Cuáles con las principales causas de PAUP?

Son variadas las posibles causas de PAUP descritas en los reportes científicos, algunas antes de nacer y otras adquiridas durante el curso de vida. Las más frecuentes son: meningitis bacterial, paperas (viral/bacteriana), síndrome del acueducto vestibular agrandado (EVAS), malformación de Arnold Chiari, desorden en el espectro de la neuropatía auditiva (ANSD), pérdida auditiva neurosensorial súbita (SNHL) asociada principalmente a causas vasculares, mutación del gen Beta 2 (GJB2), prematurez, secuelas de trauma de cabeza y cuello, riesgo laboral, accidentes de tránsito y accidentes escolares.

¿Cuál es la prevalencia de la PAUP?

Según Dalzell et all., 2000, la prevalencia de PAUP se estima en 0.03% para neonatos y 3% en escolares. Se cree que la prevalencia aumenta con la edad no solo por los nuevos casos adquiridos durante el desarrollo, sino porque probablemente todavía no se logra alcanzar el tamizaje auditivo neonatal universal: muchos niños no son evaluados al nacer, ni en las primeras etapas de la vida.

¿Cómo se evalúa la PAUP?

La evaluación audiológica básica incluye historia clínica, otoscopia, audiometría tonal, logoaudiometría e inmitancia acústica (impedanciometría) con timpanograma y evaluación de reflejos estapediales. El informe de resultados reporta:

- Un oído presenta umbrales auditivos audiométricos normales en las frecuencias conversacionales (500, 1000, 2000 y 3000 Hz o promedio tonal audiométrico PTA de 0 a 20 dB HL), con porcentaje de discriminación del habla del 100% hasta 45 dB HL.

- El oído contrario presenta pérdida auditiva neurosensorial profunda en estas mismas frecuencias (Promedio tonal audiométrico o PTA peor o igual a 90 dB HL), con porcentaje de discriminación del habla en el logoaudiograma reducido entre 0 y 30%.

- El umbral en las frecuencias extremas graves o agudas no se tiene en cuenta para calificar la PAUP. En algunos casos puede considerarse necesario aplicar pruebas audiológicas avanzadas como las otoemisiones acústicas o los potenciales evocados auditivos, principalmente si se sospecha un componente funcional (simuladores, disimuladores, trastornos de conversión) o desorden de procesamiento auditivo, retrococlear y central.

También para confirmar el estatus del mejor oído. Se aplican cuestionarios estandarizados de autoevaluación para medir el grado de discapacidad ocasionado por la PAUP, pruebas de discriminación de habla en ruido y pruebas de medición de la atenuación interaural, tomando los umbrales de conducción ósea en el oído oyente para compararlos con los tomados cuando se ubica el transductor vibratorio B71 o pastilla ósea, en el oído sordo.

Con los resultados de la batería de pruebas audiológicas, el paciente debe visitar al médico especialista en salud auditiva, otólogo/otorrinolaringólogo, para descartar un proceso patológico orgánico activo como tumores o enfermedades que se puedan tratar con cirugías o medicamentos. Es probable que para confirmar el diagnóstico médico se le solicite realizar otras pruebas paraclínicas complementarias como laboratorios o imágenes diagnósticas.

Cuando no existen alternativas médicas para recuperar la función auditiva en el oído comprometido, el paciente es devuelto al Audiólogo para iniciar la evaluación del grado de discapacidad y de las habilidades de procesamiento auditivo, realizar los perfiles escolares, laborales y socioemocionales, dar consejería sobre las diferentes opciones de rehabilitación auditiva con ayudas auditivas electroacústicas y terapia acústica, explicar y realizar pruebas con algunos de esos dispositivos.

El médico tratante y el Audiólogo deben explicar suficientemente al paciente las ventajas y desventajas de las diferentes opciones tecnológicas, quirúrgicas y no quirúrgicas, para ayudarle a tomar la decisión más apropiada para cada caso en particular.

¿Cuáles son las habilidades de procesamiento auditivo comprometidas en la PAUP?

Son las tareas de escucha que realizan las vías y la corteza cerebral auditiva para procesar con eficiencia y eficacia las señales sonoras que ingresan desde los dos oídos conformando el tercer canal auditivo llamado binaural, cuando se integra la información que asciende desde el canal del oído derecho y el canal del oído izquierdo, en personas sanas con binauralidad:

-  Sumación binaural: incremento en el umbral auditivo. El incremento en el umbral auditivo se cuantifica de manera diferente según sea el nivel de presión sonora, dado el carácter de crecimiento exponencial del decibel, que es la unidad de medida de la intensidad: aproximadamente 3 dB para sonidos suaves, 6 dB para sonidos medios y hasta 10 dB para sonidos fuertes. La sumación binaural favorece la mejor discriminación de habla en ruido, calculada en cerca del 18% para monosílabos y 30% para frases.

-  Localización de la fuente sonora: en el plano horizontal, para que el cerebro pueda ubicar el origen de la fuente sonora, intervienen dos mecanismos de procesamiento auditivo, la diferencia interaural de tiempo (ITD) y la diferencia interaural de intensidad (IID). La diferencia interaural de tiempo afecta principalmente a las frecuencias graves o bajas, dada su longitud de onda larga. La diferencia interaural de intensidad afecta principalmente a las frecuencias agudas o altas, dada su longitud de onda corta. La longitud de onda es importante, porque cuando un oído es sordo, el cráneo se comporta como un obstáculo para los sonidos que vienen desde ese lado sordo y las ondas deben bordear la cabeza para ingresar por el oído único oyente.

La diferencia interaural de intensidad afecta en 4 dB a las frecuencias alrededor de 500 Hz y los decibeles afectados aumentan a medida que las frecuencias se hacen más agudas, llegando hasta 20 dB alrededor de 6000 Hz. La diferencia interaural de tiempo varía desde 0 milisegundos cuando la fuente del sonido se encuentra al frente o atrás de la cabeza a 0 grados, hasta 0,6 milisegundos, cuando la fuente del sonido se ubica a la derecha o a la izquierda, a 90 y 270 grados. El cerebro puede rápidamente analizar esos pequeños fragmentos de diferencia en el tiempo para ubicar desde donde se está produciendo el sonido.

Para sonidos con frecuencias mayores a 1500 Hz, para la ubicación del origen de la fuente del sonido, adicionalmente también interviene la diferencia interaural de fase (IPD).

-  Eliminación del efecto sombra de la cabeza: mejora la relación señal ruido (SNR), es decir la intensidad con que se percibe el habla con relación a la intensidad con que se percibe el ruido de fondo. Cuando un oído es sordo o anacúsico, la peor situación para discriminar el habla en un ambiente ruidoso, se produce cuando el habla viene desde el lado del oído sordo y el ruido viene desde el lado del oído oyente. La relación señal a ruido o SNR, puede disminuir desde 6 dB para frecuencias graves hasta 12 dB para frecuencias agudas.

-  Efecto preferente: mejora la SNR en ambiente reverberante. La audición binaural proporciona información para reducir los efectos de la reverberación: En ambientes reverberantes los sonidos vocálicos enmascaran a los sonidos consonánticos de baja intensidad.

-  Liberación binaural del masking. Habilidad para la separación espacial por espectro y tiempo, de la señal de interés, de las señales de fondo que la enmascaran, disminuyendo o anulando la interferencia.  Mejora en el umbral de +3 dB SNR, que aumenta supraliminal. La diferencia de fase se evidencia desde 180* de la señal del fondo. Hablamos de cero grados azimut cuando el hablante o la señal de interés se encuentran o se emiten frente al paciente, por lo tanto, no se genera percepción de lateralidad.

-  Eliminación de la deprivación auditiva. La deprivación auditiva se define como la disminución sistemática en el tiempo, en el desempeño auditivo asociado con la disponibilidad reducida de información acústica, en este caso, la pérdida en el ingreso de los sonidos por el oído sordo. La deprivación periférica modifica la especialización cortical. El tiempo de reorganización se relaciona con el tiempo de deprivación, es decir que sus efectos se tardan más en recuperar en cuanto más se demora el inicio en el uso de las ayudas auditivas para estimular las funciones auditivas pérdidas.

¿Cuáles son los efectos de la PAUP en las personas en quienes la padecen?

Son numerosos los resultados de investigaciones relacionadas con personas quienes padecen PAUP. Algunos de ellos son:

-  Los errores en la localización horizontal del sonido disminuyen con los restos auditivos en el oído anacúsico y con el menor tiempo de evolución. A menudo se observa que el oído sordo puede tener células ciliadas internas y externas residuales funcionales, lo cual no se detecta con la audiometría, sino que requiere el uso de evaluaciones extendidas en frecuencia como la microaudiometría o las otoemisiones acústicas producto de distorsión (OAEDP), extendidas a alta frecuencia. Igualmente, con estas pruebas especializadas, se pueden detectar en el oído sano áreas de la cóclea que presentan daño incipiente. Lo anterior puede ser útil para la selección del tipo de ayuda auditiva para el oído sordo y para plantear estrategias de conservación auditiva para el oído oyente.

-  Los peores porcentajes en la discriminación del habla se reportan en ambientes acústicos complejos reverberantes, como aulas de clase, iglesias, salas de teatro y de conferencias, afectando el grado de discapacidad según los perfiles de desempeño de cada sujeto.

-  Las dificultades escolares aumentan en las cátedras con más exigencia en tareas de escucha, como idiomas, geografía e historia, y tienen menos impacto en cátedras menos verbales como matemáticas y geometría.

-  Las demoras severas en el desarrollo del lenguaje pueden relacionarse con desorden en el espectro de las neuropatías/disincronías auditivas (DENA), en el oído oyente.

-  Las dificultades escolares involucran otras variables como apoyo familiar, intervención terapéutica y método pedagógico.

-  Los problemas comportamentales en niños con PAUP están alrededor de 42%

-  Niños con PAUP derecha, repiten más grados escolares. El nivel de discapacidad se ha descrito mayor para PAUP en el oído derecho. Schmid y Cols., 2005, reportaron que cuando la PAUP se ubica en el oído derecho, se demuestra mayor activación de la corteza cerebral en el área frontal inferior y cuando se ubica en el oído izquierdo, la activación es mayor en corteza cerebral en el área temporal superior. La PAUP afecta la atención, la memoria, ocasiona más esfuerzo en la escucha, produce adaptación, fatiga y habituación auditiva, generando distorsión en la percepción de los mensajes orales.

-  Las células ciliadas externas (CCE), apagadas del oído sordo, pueden generar distorsiones en las áreas correspondiente de la corteza cerebral auditiva, las cuales se pueden percibir como acúfenos o tinnitus permanentes (Sonidos fantasmas escuchados por el paciente sin fuente externa que los produzca). Estos tinnitus pueden generar niveles altos de discapacidad, interferir en las emociones, el aprendizaje y el trabajo, ocasionando incluso riesgo de suicidio.

-  El porcentaje de dificultades psicosociales es más alto en adolescentes.

-  Se demuestra la importancia del tamizaje auditivo neonatal universal (Potenciales evocados de tallo cerebral ABR click y frecuencia específica, así como otoemisiones acústicas producto de distorsión DPOAES) y escolar (Audiometría tonal, inmitancia acústica o impedanciometría).

¿Cuáles son las posibles intervenciones audiológicas y las ayudas auditivas electroacústicas disponibles para personas con PAUP?

Cuando las posibilidades medicas con cirugía o medicamentos se agotaron, el Audiólogo puede ofrecer la terapia acústica, en campo sonido simulado con 5 a 7 parlantes, la cual permite enviar señales de interés desde diferentes grados azimut y señales de ruido de fondo agradables y desagradables, para ayudar al sistema auditivo a recuperar las funciones binaurales auditivas perdidas, como apoyo a las diferentes ayudas auditivas disponibles:

-  Audífonos tipo Cros: en el oído sordo se ubica un micrófono y un transmisor para que inalámbricamente envié la señal al receptor en el oído sano. Se elimina la sombra de la cabeza, mejora la discriminación de habla en ruido y se identifica la ubicación del sonido.

El cerebro logra identificar el origen de la fuente sonora, por la diferencia interaural de tiempo.  percibida por el retardo de la señal mientras llega al oído oyente. Las ventajas radican en el costo menor comparado con las opciones quirúrgicas y por ser de uso externo, no invasivo, no tener efectos secundarios y ningún riesgo para el paciente. Pueden guardarse en situaciones en las que no se desee su uso. Los modernos sistemas digitales cuentan con algoritmos para reducir el ruido y resaltar las señales de habla proporcionando nitidez. Son ideales cuando no existen restos auditivos en el oído sordo, que puedan ser amplificados.

-  Audífonos de inserción profunda y matriz potente para aprovechar la atenuación interaural (Retroauricular BTE receptor en la carcasa, receptor en el canal RIC, peritimpánico CIC, retroauricular Trans EAR). El objetivo es que el sonido resuene en el conducto auditivo externo del oído sordo, para que sea transmitido por el cráneo al lado oyente y estimule el oído interno sano.

Suelen obtenerse muy buenos resultados con estas técnicas cuando existen restos auditivos aprovechables. Algunas de estas opciones son muy económicas y apropiadas para quienes no desean cirugía. Para elegir el modelo es importante la anatomía y el tamaño del conducto auditivo externo.

-  Audífonos de conducción ósea no quirúrgicos y ósea quirúrgicos. Los no quirúrgicos ofrecen sistemas de soporte como balacas o bandas suaves, diademas rígidas, gorras o sombreros, o las patas de las gafas (Otogafas). Los quirúrgicos ofertan soportes que se insertan con cirugía en el hueso de la mastoides o se sostienen con placas magnéticas bajo la piel. Numerosos estudios reportan resultados acústicos satisfactorios, pero se cuestiona los efectos secundarios de la vibración, como cefaleas, vértigos o tinnitus. Existe la inquietud de si podrían estar contraindicados en pacientes con patologías de origen vascular.

-  Implantes cocleares: es el tratamiento ideal para las perdidas auditivas profundas ya que lleva la señal acústica convertida en eléctrica directamente al nervio auditivo restituyendo su actividad, elevando los umbrales de sensibilidad auditiva periférica a niveles normales y recuperando la binauralidad. Se ha demostrado que este sistema logra cambiar la organización cerebral alterada por la deprivación auditiva en el oído sordo.

Se cuestiona la relación costo beneficio, ya que se requiere una rehabilitación de varios meses después de la cirugía para que el cerebro interprete las señales eléctricas con eficiencia y las acomode a las señales acústicas normales del oído oyente. Estos sistemas también son los que demandan mayores costos para el mantenimiento preventivo y correctivo, cables, pilas por su mayor consumo y accesorios de uso externo. El paciente deberá cubrir estos gastos de manera permanente, por lo cual se aconseja un análisis de presupuesto.

-  Sistemas auditivos de ayuda asistencial (HATS) y sistemas de frecuencia modulada (FM).

Las anteriores ayudas auditivas resuelven situaciones de comunicación hasta un metro de distancia. Las HATS y los FM son sistemas que ofrecen soluciones para comunicación a distancia incluso hasta 20 metros. Los sistemas FM son compatibles con los audífonos de conducción aérea, de conducción ósea y con los implantes cocleares. Se sugieren para ambientes de aprendizaje y acústicos reverberantes. Las HATS incluyen aplicaciones para teléfonos inteligentes y otros desarrollos tecnológicos.

¿Cuáles son los criterios para la toma de decisiones del tipo de ayuda auditiva para cada caso?

La base para una toma de decisiones acertada es la historia clínica detallada y el manejo apropiado de las expectativas de cada sistema, explicando las ventajas y desventajas, así como los costos de mantenimiento en el largo plazo. Cuando las expectativas son bajas los niveles de satisfacción suelen ser altos.

Los criterios más importantes son:

-  La evidencia científica producto de la investigación y de las variables acústicas, así como los resultados clínicos de las pruebas aplicadas, audiológicas y médicas. La dureza y estructura de los huesos del cráneo. La funcionalidad no solo del órgano sensorial periférico, la cóclea dentro del oído interno, sino de las vías auditivas y la corteza cerebral, evaluadas no solo con pruebas de imágenes, sino con potenciales evocados auditivos de latencia corta, media y larga.

-  El desarrollo de la personalidad, la importancia de la estética y visibilidad de los aparatos dada por cada persona, la etapa de la vida y la neuromaduración.

-  Los perfiles escolares y laborales. La ubicación dentro de los ambientes de aprendizaje y de trabajo, las fuentes de ruido, el uso de diademas o auriculares dentro de la jornada diaria, las tareas comunicativas y el impacto del medio ambiente.

-  El análisis socio económico, la posibilidad de cubrimiento de los accesorios, mantenimiento preventivo y correctivo, el análisis costo beneficio, las garantías y el servicio postventa. La posibilidad de actualización y obsolescencia de la tecnología.

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